Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера)

Это хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра периферических отделов верхних и нижних конечностей. Чаще поражаются периферические артерии нижних конечностей - берцовые. В редких случаях в патологический процесс вовлекаются артерии крупного калибра - подколенные, бедренные, подвздошные и аорта.

Этиология заболевания не выяснена, имеются указания на роль наследственных факторов, в частности, носительства антигенов HLA — А9 и В5. Сообщается о появлении у больных антител, направленных против коллагена I, III и IV типов, а также против эластина и ламинина.

Заболевание развивается в основном у подростков и молодых мужчин (редко у женщин) в возрасте до сорока лет, хотя может встречаться и в более позднем возрасте. Всегда наблюдается поражение двух нижних и/или двух верхних конечностей, начиная с периферических отделов с распространением проксимально.

Клиническая картина характеризуется триадой симптомов: перемежающаяся хромота, синдром Рейно и мигрирующий поверхностный тромбофлебит в дистальных отделах конечностей. Перемежающаяся хромота проявляется болями в нижней части икроножных мышц и стопе при ходьбе. В случае поражения верхних конечностей при работе руками возникают боли в мышцах кисти и предплечья («перемежающаяся хромота» верхних конечностей). Наблюдается повышенная чувствительность кистей и стоп к холоду, резкое побледнение пальцев кистей и стоп при охлаждении. Пальцы могут быть цианотичными, появляются болезненные узелки и кровоизлияния на подушечках пальцев. При тяжелой ишемии появляются боли в дистальных отделах конечностей в покое, трофические поражения ногтей, болезненные изъязвления и даже гангрена кончиков пальцев; возможна самопроизвольная ампутация некротизированных участков. Тяжелые поражения пальцев могут провоцироваться травмой.

Часто отсутствует пульсация на дистальных участках артерий нижних (артерия тыла стопы, заднеберцовая артерия) и верхних конечностей (лучевая и локтевая артерии), в то время как пульс на плечевых и подколенных артериях нормальный. Болезнь довольно быстро прогрессирует и характеризуется частыми обострениями, которые нередко провоцируются воздействием холода или интенсивным курением. Боли в покое, язвы и гангрена могут появиться в срок от нескольких месяцев до нескольких лет с момента начала заболевания.

Основное лечение консервативное. Принципиальным для начала медикаментозной терапии является отказ от курения. Используются те же препараты, что и для лечения облитерирующего атеросклероза, за исключением лекарственных средств, снижающих холестерин: улучшающие вязкость и «текучесть» крови, сосудорасширяющие, антиоксиданты. С целью снятия воспалительного процесса сосудистой стенки назначаются также кортикостероиды с цитостатическими препаратами. Положительный эффект оказывают плазмаферез и гипербарическая оксигенация.

Реконструктивно-восстановительные операции на сосудах применяется редко, при поражении относительно крупных артерий. В основном проводятся паллиативные операции: верхнегрудная и поясничная симпатэктомии, реваскуляризирующие остеотрепанации конечностей. При появлении некрозов проводится ампутация пораженных пальцев; при гангрене стопы и кисти проводится экономная (низкая) ампутация — обычно по границе некротизированных тканей. Прогноз у пациентов, прекративших курение и не имеющих частых обострений, достаточно благоприятный. У больных, продолжающих курить, с частыми обострениями заболевания прогноз в отношении сохранения стопы значительно хуже.